Медицинский центр для взрослых и детей

г. Самара, ул. Советской Армии, д.185

Пн. - Пт. с 8-00 до 20-00
Сб. с 7-30 до 17-00
Вс. - Выходной

Заказать звонок

Содержание статьи:



Болезнь Мойа-Мойа относят к группе редких болезней. Впервые она подробно была описана в 1967 году учеными из Японии Такеучи и Кудо. До шестидесятых годов прошлого века считали ее характерной только для японцев. Она выявляется в соотношении 3,5 случаев на 1 миллион человек. Затем постепенно стали выявляться другие случаи в различных уголках Земли. В США регистрируется 1 случай на 1 миллион человек. В России зарегистрировано всего около тридцати пациентов с этим заболеванием.


Что собой представляет эта патология


Болезнь Мойа-Мойа – сосудистая патология, относящаяся группе редких заболеваний. Она проявляется в медленном прогрессировании сужения внутричерепных артерий, кровоснабжающих головной мозг.


Вслед за этим бурно разрастаются обходные коллатеральные сосуды. Они располагаются на основании мозга и похожи на ангиографических снимках на образование в виде легкой дымки. Заболевание получило свое название, так как «Мойа-Мойа» в переводе с японского обозначает клубы дыма.


Они не могут полностью на себя взять функцию кровоснабжения и питать мозг адекватно его потребностям. Со временем стенки этих сосудов становятся тоще, а просвет сужается и вскоре перекрывается. Кровообращение резко снижается или прекращается совсем. Эти сосуды непрочны и легко разрываются.


Это расстройство проявляется симптомами хронического недостатка кровообращения, транзиторными ишемическими атаками, инсультами геморрагическими и ишемическими, а также субарахноидальными кровоизлияниями. Заболеванию присуще неуклонно-прогрессирующее течение. Заболевают чаще лица женского пола.


Патология дебютирует в двух возрастных категориях – дети до десяти лет и взрослые от тридцати до сорока лет. Болезнь чаще встречается в странах Юго-Восточной Азии (Японии, Китае и Корее).


Патогенез


В основе формирования патологии лежит постепенное сужение сосудистого русла, питающего структуры головного мозга. Изменениям подвергаются внутримозговые части следующих сосудов: внутренняя сонная артерия, участки средней и передней мозговой артерии справа и слева. Морфологические расстройства проявляются:



В результате данных процессов сосуды постепенно сужаются, а затем зарастает их просвет и прекращается кровоток. Одновременно с этим процессом идет бурное разрастание обходных анастомозов – соединительных сосудов. По ним осуществляется альтернативный, обходной кровоток.


Типичное течение патологического процесса в своем развитии проходит следующие стадии:



С течением времени полностью перекрывается кровоснабжение головного мозга в бассейне внутренней сонной артерии. Он кровоснабжается только по новым сосудистым ветвям, отходящим от позвоночных и наружных сонных артерий. На этих неполноценных сосудах часто возникают аневризмы.


Причины


Этиологические факторы, вызывающие развитие данного патологического процесса, еще не до конца выяснены. Считают, что развитие этого сосудистого дефекта генетически обусловлено. В 1999году была выявлена генная мутация в локусе 3р26-р24.2 у 16 семей, где спорадически встречалось данное нарушение. Исследователи полагают, что большая распространенность в азиатских странах убедительно доказывает генетический фактор у некоторых популяций.


Кроме случаев заболеваний, с помощью ангиографического исследования у людей в этой группе было выявлено множество латентных форм данного заболевания, которые себя клинически ничем не проявляли. При наличии больного человека в семье риск развития в 30-40 раз выше, чем у населения в целом.


Существует еще и другая гипотеза о причине развития патологии. В ее основе лежит неспецифический артериит. Он возникает в результате аутоиммунных реакций. Часто они бывают спровоцированы воспалительными процессами ЛОР органов. Патология развивается после перенесенных отитов, синуситов, тонзиллитов.


Болезнь Мойа-Мойа иногда возникает в сочетании с другими заболеваниями.


В эту группу включают:



Изменения, подобные Мойа-Мойа, также возникают у пациентов, подвергшихся лучевой терапии или лучевой терапии головы и шеи, например, при лечении опухолей гипофиза и краниофарингеом.


Симптомы


Клинические проявления недуга обусловлены хронической прогрессирующей ишемией мозга и кровоизлияниями из истонченных, а также расширенных коллатералей. В детском возрасте преобладает ишемический механизм, у взрослых чаще встречается геморрагический тип нарушений.


Признаки болезни Мойа-Мойа первые проявят себя при ишемическом инсульте, геморрагическом инсульте или мини-инсульте, также известном как транзиторная ишемическая атака (ТИА). Во время ишемического инсульта или ТИА закупорка прерывает поток крови, несущей кислород, к мозгу. Геморрагический инсульт возникает, когда мелкие коллатеральные кровеносные сосуды лопаются, кровь проникает в мозговую ткань.


Симптомы как ишемического, так и геморрагического инсульта могут включать слабость или онемение в руке или ноге, затруднение речи или паралич, поражающий одну сторону тела. Характерно чередование парезов то с одной стороны тела, то с другой. Другие симптомы включают судороги и когнитивные нарушения или нарушения обучения. Головная боль также часто встречается и имеет мигренеподобный характер.


У многих больных отмечают субарахноидальные кровоизлияния. В неврологическом статусе каких-либо неспецифичных признаков нет.


Выявляют при осмотре следующие признаки:



Основную опасность представляют сосудистые осложнения — острое нарушение мозгового кровообращения. Оно протекает как ишемический или геморрагический инсульт. Инсульты возникают повторно. Они приводят к неврологическому дефициту, который инвалидизирует больного, а также к летальному исходу.

Запишись на консультацию

Заметили у себя один или несколько симптомов?

Диагностика


Для диагностики болезни Мойа-Мойа врач изучает жалобы, историю болезни и семейный анамнез. Затем он проводит медицинский осмотр. После этого назначают дополнительные исследования.


Они включают следующие методы:



При необходимости врач может назначать другие тесты.


Лечение


Консервативная терапия способна убрать некоторые симптомы, но не может замедлить прогрессирование патологического процесса. Основное лечение составляют сосудистые (Нифидепин, Винпоцетин и другие) и ноотропные препараты (Гопонтеновая кислота, Пирацетам и другие). Назначают аспирин для предотвращения свертывания крови и блокаторы кальциевых каналов, такие как Верапамил для снижения артериального давления.


Еще для лечения применяют хирургическое вмешательство, чтобы расширить суженые артерии в головном мозге или создать анастомозы для осуществления обходного пути для крови, минуя пораженный сосуд. Хирурги создают новое кровоснабжение для пораженных участков мозга. Это снижает риск развития инсульта.


Прогноз


В большинстве случаев хирургическое лечение позволяет наладить кровообращение. При раннем обращении к врачу неврологу вероятность успеха составляет до 84%. Без операции у больного возможно развитие грубого неврологического дефицита с последующим летальным исходом.





Врачи отделения

Мы вам перезвоним

Цены
Консультация невролога, первичная 1500
Консультация невролога, повторная 1300
Консультация невролога, врача высшей квалификационной категории, первичная 2 000
Консультация невролога, врача высшей квалификационной категории, повторная* 1 500

Полезные сайты

КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Адрес

г. Самара, ул. Советской Армии, д.185

График работы

Понедельник-пятница с 8-00 до 20-00
Суббота с 7-30 до 17-00
Воскресенье — Выходной

E-mail

Endo-centr@mail.ru
Телефон +7 (846) 203-30-63

Мы в социальных сетях

Ваш запрос принят. В ближайшее время с вами свяжется администратор.