Медицинский центр для взрослых и детей

г. Самара, ул. Советской Армии, д.185

Пн. - Пт. с 8-00 до 20-00
Сб. с 7-30 до 17-00
Вс. - Выходной

Заказать звонок

Содержание статьи:



Миастения – это серьезное заболевание, которое больные ощущают как постоянный недостаток мышечной силы. В тяжелых случаях он начинается даже после кратковременного разговора. Эту патологию впервые описал Томас Уиллис в 1672 году. Его аутоиммунная природа была подтверждена в 1960 году. Заболевание поражает преимущественно лиц женского пола в возрасте от двадцати до сорока лет.


Описание


Миастения

Миастению Гравис – патология, которую относят к группе аутоиммунных заболеваний. Для нее характерно патологически быстрое наступление мышечной утомляемости в скелетных мышцах и слабости даже после незначительной и непродолжительной физической нагрузки. Ее основное клиническое проявление – это формирование синдрома ненормальной мышечной утомляемости. Наблюдается характерное усиление симптомов миастении после физической нагрузки, которое уменьшается после отдыха.



По сравнению с другими заболеваниями данной группы оно имеет довольно высокую распространенность. Выявляется четыре случая заболевания на сто тысяч населения. Болезнь поражает чаще женщин в возрасте от 20 до 40 лет. В старшем возрасте соотношение заболеваемости у мужчин и женщин выравнивается. В последнее время отмечают рост частоты встречаемости этого недуга. Стали чаще встречаться случаи дебюта заболевания у детей и подростков. Миастения бывает приобретенной и врожденной. Случаев прямого наследования патологии не выявлено.


В механизме развития патологии основное место занимают аутоиммунные процессы. Выявляют антитела к поперечно-полосатым мышечным клеткам и тканям вилочковой железы. Чаще всего мышцы век. Появляется в них слабость. Проявления различаются по степени выраженности в течение суток. Еще страдают жевательные мышцы, из-за чего нарушается глотание. У больного значительно изменяется походка. Нервное перенапряжение вызывает ухудшение состояния, а также боль в груди и одышку.


Провоцирует дебют миастении перенесённое ОРВИ и стресс. Нарушаются нормальная работа иммунной системы в организме. Оно приводит к образованию антител, направленных против определенных составляющих нейромышечной системы — постсинаптической мембраны, ацетилхолиновых рецепторов, нервно-мышечных синапсов. Из-за этого рецепторный синаптический аппарат не дает ацетилхолину связаться с его мишенями, находящимися на мембранах клеток скелетных мышц. Ввиду нехватки медиатора невозможны их сокращения.


Нарушение нейромышечной передачи реализуется следующими способами:



Предположительно данный каскад патологических реакций запускается выбросом в кровь тимина. Он выбрасывается в кровь благодаря усиленной работе гиперплазированных клеток вилочковой железы.


Причины


Причины развития миастении до сего дня изучены недостаточно. Причиной врождённой разновидности миастении считают наличие мутаций в генах, кодирующих различные белки. Они отвечают за работу в нервно-мышечных синапсах и построение клеточных структур. В концевой пластинке нервно-мышечного синапса ацетилхолинэстераза находится, как тетрамер изоформы T.


Он присоединен к коллагеноподобному белку, что кодируется геном COLQ. Его мутация - одна из наиболее частых причин миастении, при которой прослеживается наследственная предрасположенность. Еще одной причиной недуга считают различные мутации составляющих никотинового рецептора, ответственного за присоединение ацетилхолина.


К провоцирующим патологию факторам относят:



Больше чем у половины больных миастенией выявляется также увеличение вилочковой железы (гиперплазия или тимома).


Симптомы


Клиническая картина обусловлена формой заболевания. Они имеют следующие клинические проявления:



При ухудшении заболевания у больного развиваются миастеничесие кризы, когда резко нарастает мышечная слабость, появляются расстройства дыхания, пропадает речь и возможность глотать.


Диагностика


При появлении подозрений на развитие миастении следует обращаться к неврологу. Врач проводит осмотр и выясняет анамнез болезни. Невролог проводит функциональные пробы для выявления быстрой мышечной утомляемости.


Дополнительная диагностика заболевания включает:



В тяжелых, непонятных ситуациях рекомендуется проведение игольчатой электромиографии, а также биохимические исследования.


Лечение


При лёгкой миастении и глазной форме назначают только препарат Калимин и препараты калия. В случаях выраженной слабости с бульбарными нарушениями применяют глюкокортикоиды длительно. Улучшение наступает через 1—2 месяца. В пожилом возрасте, при невозможности терапии Преднизолоном назначают цитостатики (Азатиоприн, Цикоспорин).


При обострении миастении проводят плазмоферез и вводят внутривенно иммуноглобулин. В первые два года от начала генерализованной формы миастении показано оперативное вмешательство. Проводится удаление вилочковой железы.


Раньше миастению считали тяжелым заболеванием. Сейчас благодаря современной терапии удается стабилизировать состояние у подавляющего числа пациентов. Иногда достигается выздоровление и стойкая ремиссия. Больной нуждается в тщательном подборе терапии и регулярном наблюдении у врача.





Врачи отделения

Мы вам перезвоним

Цены
Консультация невролога, первичная 1500
Консультация невролога, повторная 1300
Консультация невролога, врача высшей квалификационной категории, первичная 2 000
Консультация невролога, врача высшей квалификационной категории, повторная* 1 500

Полезные сайты

КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Адрес

г. Самара, ул. Советской Армии, д.185

График работы

Понедельник-пятница с 8-00 до 20-00
Суббота с 7-30 до 17-00
Воскресенье — Выходной

E-mail

Endo-centr@mail.ru
Телефон +7 (846) 203-30-63

Мы в социальных сетях

Ваш запрос принят. В ближайшее время с вами свяжется администратор.