Сирингомиелия

Содержание статьи:

• Описание

• Причины

• Симптомы

• Диагностика

• Лечение

Сирингомиелию относят к хроническим заболеваниям, характеризующимся нарушением чувствительности. Это заболевание встречается в популяции среднем 7—9 случаев на 100 тысяч населения. Данные нарушения расположены в спинном мозге и встречаются чаще у мужчин. Их почти в два раза больше, чем больных женщин с этой патологией. Клинические проявления сирингомиелии преимущественно появляются у людей молодого возраста, как правило, до тридцати лет.

Описание

Сирингомиелию относят к хроническим полиэтиологическим патологиям. Оно характеризуется появление в веществе спинного мозга продольно расположенных полостей. Затем они заполняются ликвором. Образование полостей имеет прогрессирующих характер. Разрастаясь, они сдавливают окружающие ткани. Происходит деформация позвоночного столба, формируется нарушение осанки. Развившаяся патология сопровождает больного до конца жизни.

Изредка растущая полость захватывает структуры продолговатого мозга. Заболевание проявляется характерной симптоматикой. Оно имеет различный характер и скорость развития. Это зависит от того, какие отделы спинного мозга поражены. В настоящее время сирингомиелия не излечивается, но своевременная терапия существенно замедляет ее прогрессирование.

По течению различают истинную первичную и вторичную сирингомиелию. По месту расположения полостей выделяют следующие формы:

• бульбарную с поражением продолговатого мозга;
• шейно-грудную, когда полости расположены в грудном и шейном отделе спинного мозга;
• поясничную, при ней полости находятся в поясничном отделе;
• смешанную, здесь очаги поражения обнаруживают в нескольких отделах спинного мозга.

По преобладанию функциональных нарушений выделяют двигательную, чувствительную, трофическую и смешанную формы.

Причины

Истинную или первичную разновидность сирингомиелии связывают с врожденными нарушениями функционирования клеток глиальной ткани. Отмечают их избыточный рост в сером веществе по ходу грудного и шейного отделов в спинном мозге и в стволовых образованиях головного мозга. Разрастания глиальных клеток запускает травматическое повреждение или инфекции.

Клетки глии, которые патологически размножились, с течением времени гибнут. Это обусловливает образование полостей в сером веществе мозга. Их стенки выстланы глиальными клетками. Через межклеточные пространства проникает жидкость. Она скапливается в этой полости. Происходит постепенное увеличение этого образования. При этом сдавливаются, подвергаются дегенерации и гибнут близкорасположенные нервные клетки (двигательные и чувствительные нейроны).

Другие случаи заболевания считают следствием дефектов развития области краниовертебрального перехода. В их основе лежит вторичное нарушение ликвородинамики. Происходит блокировка субарахноидального пространства, которая возникает в зоне большого затылочного отверстия или по ходу спинномозгового канала. К краниальным факторам развития сирингомиелии относят врожденные поражения кранио-цервикальной зоны.

Ими являются:

• мальформация Киари 1 и 2 типа;
• базилярная импрессия;
• аномалия Денди-Уокера;
• малая задняя черепная ямка;
• арахнопатия;
• опухоли заднечерепной ямки;
• супратенториальные опухоли.

К спинальным причинам развития сирингомиелии относят: мальформации (диастематомиелия, spina bifida и другие), опухоли, арахнопатии, дегенеративные патологии позвоночника, рассеянный склероз.

Симптомы

Клинические проявления сирингомиелии зависят от того, в какой части спинного мозга образуется полость. Чаще всего они образуются в задних рогах, где проходят чувствительные пути. Они отвечают за температурную и болевую чувствительность. В этом случае на поверхности кожи определяют большие зоны с выпадением данных видов чувствительности. Часто они расположены на туловище и верхних конечностях и туловище. При поражении с одной стороны принимают вид «полукуртки».

При поражении спинного мозга с двух сторон приобретают вид «куртки». Из-за чувствительных нарушений пациенты часто получают травмы и ожоги. Развитию их предшествует появление боли и ощущения жжения или ползания мурашек в этой зоне. Глубокая и тактильная чувствительность при этой болезни сохранны. У больных возможно появление ноющей боли в шее, грудной клетке, межлопаточной области и руках. Чувствительные нарушения внизу туловища и в ногах выявляют редко.

При этой болезни развиваются нейротрофические изменения:

• утолщается кожа;
• кожные покровы имеют синюшную окраску;
• нарушается заживление ран;
• деформируются суставов и кости;
• развивается остеопороз.

У больных выявляют типичные изменения кистей: кожа сухая, пальцы утолщены, видны рубцы от ожогов и ран. Характерно развитие хейромегалии — выраженного утолщения кисти. Трофические поражения суставов сопровождаются разрушением их костных пластин с формированием полостей. Они резко увеличиваются в размерах.

Разрастаясь, полости в спинном мозге захватывают передние рога. Это проявляется снижением мышечной силы, появлением мышечных атрофий. Развиваются вялый парез конечности. Он сопровождается снижением мышечного тонуса, глубоких рефлексов.

При сирингомиелии в шейном отделе выявляют синдром Горнера. Для него характерно: расширение зрачка, опущение века, западение глаза. При поражении двигательных путей отмечают нижний парапарез с нарушением мочеиспускания.

При сирингобульбии выявляют чувствительные нарушения в наружных зонах лица. Позже присоединяются нарушения речи, дыхания, глотания. Развиваются атрофии языка, половины лица, мягкого неба. Бульбарный паралич заканчивается остановкой дыхания и смертью пациента.

Диагностика

Диагноз выставляет врач невролог на основании жалоб, анамнеза и данных неврологического осмотра. Для уточнения диагноза проводят МРТ диагностику для выявления специфических полостей в веществе спинного мозга и ствола. Если ее проведение невозможно, назначают миелографию. Для выявления поражения костей и суставов проводят рентгенографию.

Лечение

На начальных этапах заболевания для уменьшения скорости прогрессирования образования полостей в спинном мозге назначают рентгенотерапию. Ее проводят раз в полгода в течение нескольких лет.

Применяется медикаментозная терапия:

• Болеутоляющие средства. Это анальгетики (Ксефакам, Кетанов), нестероидные средства (Вольтарен, Ибупрофен). При сильных болях применяют антиконвульсанты и антидепрессанты.
• Препараты, улучшающие кровообращение и питание клеток. Применяют сосудистые (Пентоксифиллин, Актовегин) и ноотропы (Пирацетам, Ноотропил);
• Витамины. Используют группы В (Мильгамма, Нейрорубин) и витамин С.
• Дегидратирующие средства. Они снижают выработку ликвора (Диакарб, Фуросемид).
• Антихолинэстеразные. Эти препараты улучшают нервно-мышечную проводимость (Прозерин, Нейромидин).

При физиотерапевтическом лечении применяют радоновые ванны, электрофорез, УВЧ. Иглорефлексотерапия эффективно снижает боль у некоторых пациентов. По показаниям некоторым пациентам проводят нейрохирургические операции.

Своевременное установление диагноза и регулярное проведение терапии снижают риск появления осложнений, к которым относят тяжелые параличи и стволовые расстройства.