Амилоидоз почек

Амилоидоз почек считают довольно коварным заболеванием. Его сложно выявить, так как клинические проявления похожи на другие почечные поражения. Он часто сопутствует тяжелым хроническим болезням.

При отсутствии лечения основного заболевания амилоидоз вызывает хроническую почечную недостаточность. Поэтому у пациентов с рядом хронических болезней нужно регулярно проверять функцию почек.

Описание

Амилоидоз почек – это разновидность системного амилоидоза. При этом заболевании нарушается белково-углеводный обмен. В результате в почечной ткани происходит внеклеточное отложение сложного белково-полисахаридного комплекса – амилоида. Это обусловливает нарушение функций почек.

Для заболевания характерно возникновение нефротического синдрома, который проявляется протеинурией, отеками, гипо- и диспротеинемией, гиперхолестеринемией. Исходом болезни считают развитие хронической почечной недостаточности.

Выделяют первичный и вторичный почечный амилоидоз. Первичную форму характеризует наличие нарушения структуры иммуноглобулинов. Он оседает в органах, на стенках сосудов. Изменяется состав крови.

Первичный амилоидоз сложно диагностируется, так как он имеет много схожих клинических проявлений с другими тяжелыми заболеваниями. Вторичный амилоидоз возникает при хронических инфекциях или воспалительных патологиях – остеомиелите, спондилоартрите, колите.

Патология развивается у пациентов с онкологическими заболеваниями, при склерозе, ревматоидном артрите, туберкулезе. Вторичный амилоидоз формируется у людей в старческом возрасте. Развитие некоторых форм обусловлено генетическим фактором.

Причины

Факторы развития идиопатической разновидности амилоидоза почек до сих пор неизвестны. Это заболевание чаще всего возникает при множественной миеломе. Причиной вторичного амилоидоза считают следующие болезни:

• хронические инфекционные патологии (сифилис, туберкулез, малярия и другие);
• гнойно-деструктивные процессы (бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры, остеомиелит, септический эндокардитом);
• системные патологии (ревматоидный артрит, псориаз, болезнь Бехтерева);
• заболевания кишечника (язвенный колит, болезнь Крона);
• опухоли (лимфогранулематоз, менингиома, опухоли почек).

При вторичном амилоидозе поражаются не только почки, но и печень сосуды, лимфоузлы, другие органы. У пациентов, длительно находящихся на гемодиализе, развивается диализный вариант заболевания. Наследственный семейный амилоидоз выявляют при периодической болезни. Он часто встречается в средиземноморских странах.

Симптомы

При амилоидозе характерно сочетание почечных и внепочечных проявлений. Это обусловливает полиморфизм клинической картины. Выделяют четыре стадии течения патологического процесса:

1. Латентная. Клинических проявлений поражения почек нет несмотря на присутствие амилоида. Здесь на первый план выходит клиника основного заболевания. Стадия длится пять и более лет.
2. Протеинурическая. В эту фазу нарастает потеря с мочой белка. Развиваются микрогематурия, лейкоцитурия. Повышается СОЭ. Идет склероз, а также атрофия почечной ткани. Почки увеличиваются в размерах. Их ткань уплотняется.
3. Нефротическая. Развивается склероз и амилоидоз мозгового слоя почки. Возникает нефротический синдром с типичной клиникой. У больного появляется массивная протеинурия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия и отеки, которые не снимаются диуретиками. Возможна артериальная гипертензия. Кровяное давление бывает чаще пониженным. Отмечают увеличение печени и селезенки.
4. Азотемическая. Почки уменьшаются в размерах. Они подвергаются рубцовым изменениям. Развивается хроническая недостаточность функции почек. Возникают стойкие отеки.

Почечный амилоидоз осложняется тромбозом вен, который сопровождается отсутствием мочи, болевым синдромом.

Диагностика

В ранней доклинической стадии приоритетно назначение лабораторных методов – лабораторному исследованию мочи и крови. В анализе мочи выявляют протеинурию, лейкоцитурию, микрогематурию, цилиндрурию. Больному назначают еще такие исследования:

• биохимический анализ крови;
• копрограмму;
• ЭКГ;
• ЭхоКГ;
• УЗИ брюшной полости;
• рентгенография ЖКТ;
• УЗИ почек.

Самым достоверным диагностическим методом стала биопсия почки с последующей электронной микроскопией биоптата.

Лечение

При вторичной форме основную роль играет терапия основной болезни. При полном излечивании первичного заболевания регрессирует амилоидоз почек. Пациентам рекомендуют в течение двух лет употреблять сырую печень (по 120 мг/сутки).

Нужно ограничить белок и соль. Полезно повышение потребления углеводов и пищи, насыщенной витаминами, калием. Из медикаментозных средств назначают:

• производные 4-аминохинолина;
• десенсибилизирующие;
• метаболические препараты;
• диуретики;
• гипотензивные;
• альбумины;
• кортикостероиды;
• цитостатики.

При развитии почечной недостаточности почечный диализ. Выполняют трансплантацию почки. Залогом выздоровления служит ранняя диагностика заболевания, своевременно начатое лечение у врача нефролога и излечение основной патологии.