Болезнь Ормонда

Заболевание было впервые описано американским врачом Д.К. Ормондом в 1948 году. Ретроперитониальный фиброз относят к группе редких заболеваний. Его частота встречаемости составляет один случай на двести тысяч человек. Болезнью Ормонда страдают преимущественно мужчины. Его чаще выявляют у пациентов в возрасте от тридцати до шестидесяти лет.

Описание

Болезнью Ормонда называют вариант мезинхимопатии, сопровождающийся неспецифическим фибросклеротическим процессом. Он поражает в соединительную ткань в забрюшинном пространстве. Симптомы заболевания определяются сдавливанием почек, мочеточников, крупных сосудов.

Современная медицина рассматривает болезнь как иммунозависимое системное расстройство. Развитие патологии ассоциируют с появлением в организме иммунных комплексов IgG4-СЗ. Эти субстанции вызывают тотальную или частичную воспалительную инфильтрацию органов плазматическими клетками.

Эти элементы ответственны за выработку IgG 4, который запускает развитие облитерирующего флебита и фибросклероза. Главные симптомы болезни Ормонда – боль в пояснице и животе, наличие постоянного дискомфорта в паховой зоне. По мере течения болезни присоединяется хроническая почечная недостаточность. У больного появляются отеки, тошнота. Снижается диурез.

Причины

Факторы, ответственные за развитие фиброза в забрюшинном пространстве, точно до сих пор не выяснены. Многочисленные процессы в организме запускают иммунный ответ, который вызывает воспалительное поражение брюшины. Исходом его становится фиброз. Активность патологического процесса варьирует у разных больных, причины этого неясны.

Основным фактором, запускающим начало болезни, считают повышение экспрессии комплекса IgG4 в плазматических клетках. Болезнь Ормонда бывает первичной и вторичной. Выделяют состояния, приводящие к развитию ретроперитонеального фиброза:

1. Некоторые патологии. Воспалитеьные изменения в тканях и органах, которые прилегают к забрюшинному пространству – почки, мочеточники, другие органы, инициируют фиброзно-склеротический процесс. Злокачественные новообразования, специфические инфекции (туберкулез, бруцеллез и другие) тоже вызывают забрюшинный фибросклероза.
2. Повреждение тканей. Тупая травма живота, при которой образуется забрюшинная гематома, осложняется лимфопролиферативным расстройством функции плазматических клеток.
3. Хирургическое вмешательство. Операции на брюшной полости или забрюшиной провоцируют развитие фиброза.
4. Лучевая терапия. Лучевое воздействие на органы малого таза провоцирует разрастание соединительной ткани.
5. Лекарственные препараты. Прием лекарств, таких как Метилдопа, Бромокриптин и другие способствуют развитию склерозирующего забрюшинного гранулематоза.

К факторам, способствующим развитию патологии, причисляют действие асбеста и курение. Отмечают важную роль генетической предрасположенности.

Симптомы

У подавляющего числа больных в начале заболевания превалируют системные признаки – слабость, потеря веса. В развернутой стадии у пациента появляются следующие признаки:

• дискомфорт в пояснице;
• тупая боль в животе и над лобком;
• ретроградная эякуляция;
• почечно-мочеточниковая колика, возникающая при сдавлении мочеточника;
• рвота;
• повышение температуры до фебрильных цифр;
• запоры;
• эректильная дисфункция;
• тестикулярная боль;
• учащение мочеиспускания с резями;
• прожилки крови в моче;
• повышение артериального давления;
• выраженный озноб.

При компрессии сосудов в забрюшинном пространстве проявляется гидроцеле и варикоцеле. Возникает дискомфорт в промежности, ощущение распирания мошонки. У больных появляются отеки нижних конечностей. Развивается хромота.

Диагностика

Диагноз болезнь Ормонда выставляется врачом урологом или нефрологом. Врач может заподозрить заболевание благодаря наличию типичных проявлений - выраженная гипертермия, односторонняя боль в пояснице, болезненное мочеиспускание, изменения в моче. Дополнительно назначают такие исследования:

• общий анализ мочи крови;
• бакпосев мочи;
• проба Зимницкого;
• обзорная урография;
• экскреторная урография с ортопробой;
• УЗИ почек;
• компьютерная томография.

Для уточнения структуры поражения забрюшинного пространства и дифференциальной диагностики с другими образованиями назначают МРТ.

Лечение

При лечении болезни Ормонда врачи стремятся к восстановлению проходимости верхних мочевыводящих путей. Это нужно для профилактики осложнений. Больному производят консервативное и оперативное лечение. Подходы к нему зависят от стадии болезни и наличия осложнений. Консервативную терапию применяют при сохранности оттока мочи и умеренной степени расстройства функции почек. Больному назначают следующее:

• глюкокортикоиды;
• нестероидные противовоспалительные средства;
• иммунодепрессанты;
• рассасывающие препараты.

При необходимости применяют антибактериальную и дезинтоксикационную терапию. При стойком выраженном нарушении пассажа мочи производят хирургическое вмешательство.

Больной с выявленной болезнью Ормонда должен постоянно наблюдаться у врача и регулярно получать терапию. Благодаря этому, удается надолго сохранить здоровье пациенту и его качество жизни.